• Gorączka reumatyczna

    Tekst alternatywnyGorączka reumatyczna jest autoimmunologicznym, późnym powikłaniem zakażenia gardła paciorkowcem – hemolizującym grupy A.
    Występuje u osób genetycznie predysponowanych, w wyniku ścisłego podobieństwa epitopów antygenowych paciorkowca i tkanek ludzkich.
    Ujawnia się po okresie bezobjawowym (średnio 3 tyg.), najczęściej jako zapalenie stawów (polyarthritis) i serca (carditis) i/lub pląsawica mniejsza albo Sydenhama (chorea minor).
    Pierwszy rzut gorączki reumatycznej pozostawia gotowość do nawrotów choroby w odpowiedzi na powtórne zakażenie gardła paciorkowcem hemolizującym grupy A.
    Każdy następny rzut gorączki reumatycznej zwiększa ryzyko uszkodzenia serca, które jest tym wyższe im młodszy jest wiek pacjenta.
    Najbardziej zagrożone zachorowaniem są dzieci w wieku 7-15 lat. Rzadziej chorują młodsze dzieci, sporadycznie dorośli.

    Rozpoznanie

    Żaden pojedynczy objaw kliniczny nie jest patognomoniczny.
    W ustaleniu rozpoznania stosuje się kryteria Jones‘a zmodyfikowane przez Amerykańskie Towarzystwo Kardiologiczne (AHA).

    Kryteria większe :
    • Zapalenie serca
    • Zapalenie stawów
    • Pląsawica
    • Rumień brzeżny
    • Guzki podskórne

    Kryteria mniejsze :
    • Gorączka
    • Bóle stawów
    • Wskaźniki ostrej fazy OB., CRP
    • Wydłużony odstęp P-R w EKG

    Kryteria Jones'a pozwalają rozpoznać goraczkę reumatyczną z wysokim prawdopodobieństwem, gdy oprócz dowodów potwierdzajacych etiologię paciorkowcową choroby spełnione sa co najmniej 2 kryteria większe lub 1 większe i 2 mniejsze. Odsępstwo od tej zasady rozpoznania ostrego rzutu gorączki reumatycznej jest możliwe w przypadkach odosobnionej pląsawicy, odosobnionego carditis o utajonym początku.

    Zapalenie serca

    Następstwem zapalenia serca przebytego w pierwszym rzucie gorączki reumatycznej w 50 % jest przewlekła reumatyczna choroba zastawkowa serca, która u części chorych ma charakter postępujący i kwalifikuje ich do leczenia kardiochirurgicznego.

    Charakterystyka carditis
    • Ujawnia się w pierwszych 3 tygodniach rzutu. Pojawiają się szmery patologiczne świadczące o niewydolności zastawek serca (mitralnej, aortalnej)
    • Powiększenie serca (do cor bovinum)
    • Zastoinowa niewydolność krążenia
    • Zapalenie osierdzia
    • Upośledzenie przewodnictwa i zaburzenia rytmu serca
    • Carditis jest jedyną postacią gorączki reumatycznej w jakiej występuje u najmłodszych dzieci (3-5 r.ż.), zwykle początek jest skryty, a przebieg postępujący.
    • Częstość występowania i ciężkość carditis jest zwykle odwrotnie proporcjonalna do częstości i nasilenia zapalenia stawów.


    Zapalenie stawów

    • Charakterystyka zapalenia stawów w ostrym rzucie gorączki reumatycznej.
    • Ostry, gorączkowy początek z silnym bólem, dominującym nad obiektywnymi objawami zapalenia.
    • Zajęte są duże stawy obwodowe, w pierwszej kolejności kończyn dolnych.
    • Zapalenie ma charakter wędrujący, zajmuje niesymetrycznie liczne stawy.
    • Charakterystyczna jest przelotność odczynu (obejmuje pojedynczy staw od kilku godzin do kilku dni).
    • Całkowite, samoistne wygaszenie zapalenia w ciągu ok. 3 tyg. bez pozostawienia następstw.
    • Szybka odpowiedz na leczenie kwasem acetylosalicylowym.
    • Wzrost częstości występowania wraz z wiekiem.

    Pląsawica
    • Charakterystyka pląsawicy Sydenhama
    • Może być jedynym objawem prezentującym gorączkę reumatyczną
    • Wskaźniki ostrej fazy i miano p/ciał p/paciorkowcowych zwykle jest prawidłowe – długi okres utajenia (średnio 3 m-ce)
    • Skryty początek

    Najwcześniejszy objaw - powoli nasilająca się chwiejność emocjonalna i zaburzenia w zachowaniu
    Pojawiają się zaburzenia motoryczne:
    • nagłe, krótkie, szybkie, niepowtarzalne, mimowolne ruchy bezcelowe rąk, mięśni twarzy i języka, z dysartrią
    • objawy zwykle obustronne, czasem hemichorea
    • ustępowanie we śnie, nasilenie przez stres, zmęczenie
    • osłabienie siły proporcjonalnie do osłabienia napięcia mięśni
    • zaburzenia koordynacji ruchów celowych, pogorszenie pisma
    • nie występują: zajęcie mięśni gałkoruchowych, zaburzenia czucia, objawy piramidowe
    • czas trwania średnio 2-3 miesiące, skłonność do nawrotów

    Gorączka reumatyczna częściej występuje u dziewcząt, nie występuje u dorosłych (poza chorea gravidorum) i u dzieci w wieku przedszkolnym.
    Następstwa – po wielu latach możliwość rozwoju autoimmunologicznych zaburzeń neuropsychiatrycznych (obsesyjno-kompulsyjne, tikowe)

    Gorączka reumatyczna
    • Guzki podskórne i rumień brzeżny
    • Guzki podskórne nie występują jako osobne postacie gorączki reumatycznej. Są objawami towarzyszącymi zapaleniu serca choć rzadko spotykanymi. Guzki są objawem późnym, umiejscawiają się nad wyniosłościami kostnymi, nie towarzyszą im objawy subiektywne ani miejscowe objawy zapalenia. Ustępują średnio po 2 tygodniach.
    • Rumień może być wczesnym jak i późnym objawem gorączki reumatycznej. Cechuje go wysoka skłonność do nawrotów (nawet po ustąpieniu innych objawów chorobowych), zmienny i wędrujący charakter. Umiejscawia się na skórze tułowia i dosiebnych częściach kończyn oszczędzając okolice twarzy.

    Charakterystyka kryteriów mniejszych

    • Gorączka 38-40 st. C, początek samoistnej normalizacji po 1 tygodniu, powrót do normotermii w ciągu 3-4 tygodni
    • Ból stawów – charakter wędrujący, ustępują w nocy
    • OB. i CRP w ostrej fazie podwyższone jeśli wcześniej nie wdrożono leków p/zapalnych mogą być prawidłowe w pląsawicy i rumieniu brzeżnym
    • Wydłużenie odstępu P-R w EKG – najczęściej blok A-V I st.

    Diagnostyka
    • Posiew z gardła
    • Szybki test antygenowy
    • Podwyższone lub narastające miano ASO (250j u dorosłych i 333j u dzieci)
    • Udokumentowana płonica
    • ECHO

    Diagnostyka różnicowa
    • Zakażenia (bakteryjne, wirusowe)
    • Choroby rozrostowe
    • Autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej

    Leczenie
    • Leczenie przeciwpaciorkowcowe (Penicylina,Sulfadiazyna, Erytromycyna)
    • Leczenie p/zapalne, objawowe (kwas acetylosalicylowy, glikokortykosteroidy)
    • W ostrej fazie dla skutecznej eradykacji paciorkowca konieczne jest utrzymanie bakterjobójczego stężenia antybiotyku w surowicy przez 10 dni.
    • Profilaktykę zaś stosuje się regularnie przez wiele lat do osiągnięcia wieku pełnej dojrzałości, ale nie krócej niż przez 5 lat od ostatniego rzutu.